Dysplasie fibreuse: symptômes, causes et comment traiter

Définition de la dysplasie fibreuse

Qu'est-ce que la dysplasie fibreuse?

La dysplasie fibreuse ou dysplasie fibreuse est un trouble osseux causé par la rupture ou la défaillance des cellules qui composent la colonne vertébrale et sont remplacées par du tissu fibreux ou du tissu conjonctif.

Les tissus osseux et fibreux ne sont pas les mêmes. La structure osseuse est chargée de soutenir le corps et de protéger les organes vitaux qui s'y trouvent, tels que les poumons ou le cœur. Pendant ce temps, le tissu conjonctif agit comme un connecteur entre les réseaux.

Si l'os est remplacé par du tissu conjonctif, cela posera bien sûr des problèmes. Les zones des os les plus fréquemment touchées par cette maladie sont le crâne, les os du visage, les fémurs, les tibias et les côtes.

La dysplasie fibreuse peut attaquer un ou plusieurs os du corps. Cependant, cette dysplasie fibreuse ne se propage pas d'un os sain à un autre. Cela signifie que les os affectés étaient anormaux dès le début, avant la naissance d'une personne.

Types de dysplasie fibreuse

Les perturbations dans ce système de mouvement sont connues pour être divisées en 2 types, à savoir:

• Dysplasie fibreuse monostotique (dysplasie fibreuse monostotique): Le type de trouble osseux le plus courant et affecte un seul os.
• Dysplasie fibreuse polyostotique (dysplasie fibreuse polyostotique): Un type rare et généralement sévère car il affecte plus d'un os. En fait, dans certains cas, il peut attaquer les glandes du corps.

Quelle est la fréquence de cette maladie?

La dysplasie fibreuse est un trouble osseux assez rare, comparé à d'autres troubles musculo-squelettiques. Habituellement, cette maladie est détectée chez les adolescents et les jeunes adultes.

Cependant, dans certains cas, il peut également être détecté à l'âge de 10 ans, surtout si plus d'un os est touché.

Signes et symptômes de la dysplasie fibreuse

Cette condition ne provoque parfois aucun symptôme ou signe, surtout si la condition est assez bénigne. En général, les symptômes apparaissent lorsque la condition est grave.

Symptômes courants qui apparaissent

Reporting de la clinique Mayo, les symptômes suivants apparaîtront:

• Douleur osseuse qui s'aggrave avec le temps. La douleur sera intense avec l'activité et s'améliorera parfois avec le repos.
• Gonflement de la zone cutanée près de l'os affecté. Cela se produit généralement lorsque plus d'un os est touché.
• Les os changent de forme et de taille, différents de l'autre paire.
• Les jambes se plient, ce qui entraîne des difficultés à marcher.

Symptômes de la dysplasie fibreuse si elle attaque les glandes

Si la dysplasie fibreuse attaque les glandes, les symptômes qui en résultent sont:

• Expérimenter la puberté précoce.
• Il y a des taches brun clair sur la peau
• Diminution de l'appétit, gain ou perte de poids rapide, anxiété facilement et transpiration excessive.

Quand voir un médecin?

Si vous ressentez les symptômes mentionnés ci-dessus, consultez votre médecin. Surtout si vous ressentez des douleurs osseuses sans raison apparente et que cela ne s'améliore pas avec les traitements à domicile.

Cause

Qu'est-ce qui cause la dysplasie fibreuse?

La cause de ce trouble du système de mouvement n'est pas connue avec certitude. Cependant, les experts de la santé pensent qu'il existe un lien entre les changements (mutations) du gène GNAS1.

Cette mutation survient après la fécondation de l'embryon donc elle n'est pas héritée des parents. Cela signifie qu'une personne qui a ce gène ne transmettra pas non plus une copie de gène anormale à la progéniture.

Le gène GNAS1 produit une protéine appelée protéine G. Chez les personnes atteintes de ce trouble osseux, le gène GNAS1 provoque la surproduction de cette protéine. En conséquence, cela provoque également une augmentation de la molécule d'adénosine monophosphate cyclique (AMPc) associée aux ostéoblastes.

Les ostéoblastes sont de nouvelles cellules osseuses. Si le taux d'ostéoblastes est élevé, les ostéoclastes (cellules qui cassent les os) essaieront de compenser.

Cela laisse aux cellules progénitrices squelettiques, y compris les ostéoblastes immatures et les tissus fibreux, plus d'espace. Finalement, le tissu fibreux se développe pour occuper l'espace vide qui devrait être un espace pour l'os.

Facteurs de risque de dysplasie fibreuse

La cause de la dysplasie fibreuse n'est pas connue avec certitude. Jusqu'à présent, divers facteurs pouvant augmenter le risque de cette maladie sont également encore étudiés plus en profondeur par les experts.

Complications de la dysplasie fibreuse

Une dysplasie fibrotique sévère peut entraîner des complications. Les complications de la dysplasie fibreuse qui peuvent survenir sont:

• Os cassés: les zones d'os affaiblis peuvent faire plier et casser facilement les os.
• Arthrite (arthrite): si les os des jambes ou du bassin sont déformés (changement de forme et de taille), une inflammation des articulations peut se développer et provoquer des symptômes supplémentaires.
• Cancer: Bien que rare, ce trouble de la colonne vertébrale peut entraîner une anomalie des cellules osseuses et éventuellement un cancer. Cette complication rare survient généralement chez les personnes ayant déjà subi une radiothérapie.

Diagnostic et traitement de la dysplasie fibreuse

Les informations fournies ne se substituent pas à un avis médical. Consultez TOUJOURS votre médecin.

Afin de confirmer le diagnostic de dysplasie fibreuse, le médecin vous demandera de subir une série de tests médicaux. Tout d'abord, le médecin effectuera un test physique, qui consiste à examiner vos os douloureux ou enflés.

Ensuite, vous subirez un test d'imagerie aux rayons X pour voir une image de toute condition osseuse qui peut avoir changé.

Autres tests qui peuvent être effectués

En plus de ces tests médicaux, d'autres tests vous seront également recommandés, notamment:

• Scintigraphie osseuse. Une matière radioactive vous sera injectée dans votre circulation sanguine. Les zones qui contiennent beaucoup de ce matériau peuvent être le signe d'un problème avec l'os.
• Tests IRM et tomodensitométrie. Ce test médical produit des images 3D pour montrer des déformations osseuses ou des conditions osseuses brisées.
• Biopsie. Ce test de santé est effectué en enlevant chirurgicalement une petite partie de votre os à problème. Ensuite, l'os sera utilisé comme échantillon pour observer davantage la structure et la disposition de ses cellules en laboratoire.

Quels sont les moyens de traiter la dysplasie fibreuse?

La façon de traiter la dysplasie fibreuse sera adaptée aux symptômes que vous ressentez. Le traitement de la dysplasie fibreuse que les médecins peuvent recommander est:

Prendre des médicaments

Le médecin vous prescrira un médicament bisphosphonate, tel que le pamidronate ou l'alendronate pour prévenir la perte osseuse en réduisant l'activité des cellules qui dégradent les os. En plus de renforcer les os, ce médicament peut également aider à soulager les douleurs osseuses.

Si ces médicaments ne sont pas efficaces pour contrôler les symptômes, le médecin vous prescrira un autre médicament, à savoir les injections d'acide zolédronique. En outre, le médecin fournira également des suppléments de vitamine D et de calcium ainsi que d'autres médicaments.

Opération

La chirurgie est également un traitement de la dysplasie fibreuse. L'objectif est de corriger les déformations osseuses, les différentes longueurs de jambe et de traiter les fractures qui ne guérissaient pas avec un traitement antérieur.

En outre, une intervention chirurgicale est également effectuée pour soulager la pression sur les nerfs due à une croissance anormale des os. S'il y a une lésion osseuse, le médecin procédera à une greffe osseuse.

L'os peut être retiré d'une autre partie du corps et le médecin insérera une plaque métallique ou une vis pour stabiliser la greffe osseuse.

Remèdes à la maison pour la dysplasie fibreuse

En plus de prendre des médicaments ou de subir une intervention chirurgicale, les enfants atteints de la maladie devraient également suivre des remèdes maison, à savoir le port d'un corset de soutien. Le but est de prévenir les fractures ou les déformations de la colonne vertébrale (si la dysplasie fibreuse attaque la colonne vertébrale).

En outre, il est également important d'assurer la nutrition par l'alimentation en consommant des aliments renforçant les os. Ainsi, l'apport en vitamine D et en calcium n'est pas uniquement obtenu à partir de suppléments.

Les choix alimentaires riches en calcium, en vitamine D et en autres nutriments essentiels pour les os des patients atteints de dysplasie fibreuse sont les produits laitiers, le poisson, les noix, les œufs et divers types de légumes.

Prévention de la dysplasie fibreuse

Jusqu'à présent, les experts de la santé n'ont pas été en mesure de prouver un moyen possible de prévenir la dysplasie fibreuse. Cependant, pour éviter les complications, un traitement médical et des soins sont très nécessaires.