Syndrome de crête et taureau; bonjour en bonne santé

Définition

Qu'est-ce que le syndrome CREST?

Le syndrome CREST, également connu sous le nom de sclérodermie limitée, est une maladie du tissu conjonctif répandue dont les principaux symptômes sont des problèmes de peau, de vaisseaux sanguins, de muscles squelettiques et d'organes internes. Les symptômes du syndrome CREST sont souvent associés à une forme courante de sclérose systémique (sclérodermie). CREST lui-même représente les conditions cliniques qui accompagnent les patients, à savoir la calcinose, le phénomène de Raynaud, la dysfonction œsophagienne, la sclérodactylie et la télangiectasie.

Signes et symptômes

Quels sont les signes et symptômes du syndrome CREST?

Voici les symptômes du syndrome CREST.

• La calcinose sont des bosses douloureuses sur la peau qui contiennent du calcium, généralement sur les doigts ou d'autres parties du corps.
• Phénomène de raynaud, c'est-à-dire que votre peau devient légèrement blanche ou froide lorsque vous êtes stressé ou froid. Ceci est causé par une perturbation de la circulation sanguine.
• Dysfonctionnement œsophagien (œsophagien) qui se caractérise par une difficulté à avaler ou une augmentation de l'acide gastrique (reflux / RGO).
• Sclérodactylieà savoir, la peau des doigts et des orteils est tendue et raide, de sorte qu'il est difficile de la déplacer ou de la plier.
• Télangiectasie, caractérisée par des taches ou des taches rougeâtres sur les mains, les paumes, le visage et les lèvres en raison de la dilatation des vaisseaux sanguins.

Les personnes atteintes du syndrome CREST présentent généralement au moins deux des symptômes énumérés ci-dessus.

Certains des autres symptômes ou signes peuvent ne pas être énumérés ci-dessus. Si vous êtes préoccupé par des symptômes, consultez immédiatement votre médecin.

Quand devrais-je voir un médecin?

Si vous présentez l'un des signes ou symptômes ci-dessus ou si vous avez d'autres questions, parlez-en à votre médecin. Le corps de chacun est différent. Consultez toujours un médecin pour traiter votre état de santé.

Cause

Qu'est-ce qui cause le syndrome CREST?

Le système immunitaire (immunitaire) des personnes atteintes du syndrome CREST semble stimuler les fibroblastes à produire des quantités excessives de collagène. Idéalement, les fibroblastes produisent du collagène pour aider à la cicatrisation des plaies.

Cependant, dans ce cas, la protéine de collagène est toujours produite même si le corps n'en a pas besoin. En conséquence, un tissu conjonctif épais se forme autour des cellules de la peau, des vaisseaux sanguins et des organes internes.

Facteurs de risque

Quels sont les facteurs de risque du syndrome CREST?

Voici les facteurs de risque du syndrome CREST:

• Facteurs génétiques, par exemple avoir un membre de la famille atteint d'une maladie auto-immune
• Sexe féminin
• Les facteurs environnementaux, tels que l'exposition à des toxines telles que le benzène, la silice et le chlorure de polyvinyle, augmenteront le risque pour les personnes qui ont déjà des facteurs génétiques

Diagnostic et traitement

Les informations fournies ne se substituent pas à un avis médical. Consultez TOUJOURS votre médecin.

Comment diagnostique-t-on le syndrome CREST?

Le syndrome CREST est assez difficile à diagnostiquer. Les signes et symptômes sont différents et similaires à ceux d'autres maladies. En outre, ce syndrome se produit parfois également avec des maladies auto-immunes telles que le lupus et les rhumatismes.

Le diagnostic est généralement posé sur la base de symptômes caractéristiques (calcinose, phénomène de Raynaud, dysfonctionnement œsophagien, sclérodactylie et télangiectasie). D'autres tests qui peuvent confirmer le diagnostic comprennent:

• Un test sanguin pour tester les anticorps que l'on trouve généralement chez les personnes atteintes du syndrome CREST. Cependant, ce test n'est pas précis à 100% car de nombreuses personnes atteintes de ce syndrome n'ont pas certains anticorps.
• Une biopsie cutanée est nécessaire pour les tests de laboratoire. Cependant, cette analyse n'est pas non plus complètement exacte.
• D'autres tests tels que la vérification des complications des poumons, du cœur et du système digestif. Le médecin peut diagnostiquer la calcinose par un scan (analyse).

Quelles sont les options de traitement pour le syndrome CREST?

Malheureusement, il n'existe aucun remède pour le syndrome CREST. Cette condition a des impacts psychologiques et physiques, une approche holistique est donc très importante dans son traitement.

La calcinose

Les dépôts de calcium trop gros ou trop douloureux peuvent être enlevés chirurgicalement. Si les lésions cutanées (par exemple au doigt) sont graves, vous devrez peut-être également une amputation. Les médicaments sur ordonnance peuvent inclure:

• Les corticoïdes boivent ou par voie topique
• Probénécide
• Diltiazem
• Warfarine
• Hydroxyde d'aluminium
• Bisphosphonate
• Minocycline
• Colchicine

Phénomène de raynaud

• Réduisez et évitez les facteurs de risque tels que le tabagisme et l'utilisation de bêtabloquants.
• Enseigne les techniques de réchauffement des mains et du corps.
• Fournir des inhibiteurs calciques
• Ajout de pâte de nitroglycérine vers le haut (si nécessaire)

Troubles œsophagiens

Le traitement de la dysmotilité œsophagienne et du reflux acide (RGO) chez les patients atteints du syndrome CREST peut être utile. Le traitement peut inclure des changements de comportement, des médicaments anti-H2 et une dilatation de l'œsophage dans les cas graves (tels que l'incapacité à avaler ou la nourriture rentrant dans la bouche).

Sclérodactylie

Le traitement comprend les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), la D-pénicillamine, l'IFN-gamma, la cyclosporine et les cytostatiques.

Télangiectasie

La télangiectasie du visage semble être traitée assez efficacement avec un traitement au laser à colorant pulsé. Cependant, cela n'a pas été étudié plus avant par les experts chez les patients atteints d'AINS. Le traitement peut être une combinaison d'œstrogène-progestérone, de desmopressine et de sclérothérapie.

Afin d'éviter les difficultés à bouger, les exercices d'étirement des articulations sont très importants. Le thérapeute peut vous aider avec quels mouvements et exercices peuvent aider avec chaque condition. Pendant ce temps, si votre état ne vous permet plus d'accomplir des tâches quotidiennes, l'ergothérapie peut vous aider à vous adapter. Par exemple, pour se brosser les dents, porter des vêtements et autres. Certaines personnes peuvent avoir besoin d'une intervention chirurgicale.

La dépression peut se cacher environ 45 pour cent des patients atteints de sclérose systémique et 64 pour cent d'entre eux éprouvent également de l'anxiété. Par conséquent, l'état mental du patient doit être surveillé en permanence.

Pour réduire la douleur, un certain nombre d'études ont montré que l'oxycodone est suffisamment efficace et sûre pour traiter la douleur due à des lésions cutanées. Pendant ce temps, la lidocaïne topique (topique) peut soulager la douleur due à la sclérodermie systémique.

Remèdes maison

Quels sont les changements de style de vie ou les remèdes maison qui peuvent être faits pour traiter le syndrome CREST?

Le mode de vie et les remèdes maison suivants peuvent aider à traiter le syndrome CREST:

• Pour réduire les symptômes de Raynaud, portez des gants lorsqu'il fait froid ou lorsque vous voulez aller chercher quelque chose au réfrigérateur.
• Portez des vêtements chauds la nuit et par temps froid ou venteux.
• Arrêtez de fumer pour ne pas endommager davantage les vaisseaux sanguins.
• Mangez quelque chose de mou, de soupe et de facile à avaler si vous avez du mal à avaler de la nourriture.
• Surmonter l'augmentation du reflux gastrique, par exemple en mangeant régulièrement mais pas immédiatement et en évitant la caféine et l'alcool.
• Évitez d'utiliser des savons, des détergents ou d'autres produits contenant des produits chimiques suffisamment agressifs pour la peau. Il est également déconseillé de prendre une douche chaude. Si vous le souhaitez, prenez une douche avec uniquement de l'eau tiède.
• Pour traiter les problèmes cutanés et respiratoires, assurez-vous que l'air autour de vous n'est pas trop sec avec de l'aide humidificateur d'air aka la machine d'humidification d'air.

Si vous avez des questions, consultez votre médecin pour la meilleure solution à votre problème.

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