Epispadia: symptômes, causes, traitement

Définition

Qu'est-ce que l'épispadie?

L'épispadie est une maladie congénitale rare qui implique l'ouverture de l'urètre (le tube à travers lequel l'urine passe de la vessie). Dans cette condition, le tube qui évacue l'urine du corps n'est pas au bon endroit.

Chez les bébés de sexe masculin, le trou est en haut du pénis. Dans cette condition, l'ouverture peut être sur tout le haut du pénis.

Chez les bébés filles, l'ouverture peut également être plus longue et plus haute dans l'urètre. Il peut s'ouvrir juste à côté de la vessie.

Quelle est la fréquence de cette condition?

Il s'agit d'une maladie génétique assez rare. Les cas d'Epispadia se retrouvent jusqu'à une personne sur 10 000 à 50 000.

Les types

Quels sont les différents types d'épispadie?

L'épispadie peut survenir seule, mais elle s'accompagne généralement d'autres conditions, telles que des problèmes des voies urinaires plus graves, des problèmes de vessie, des problèmes pelviens, une formation incomplète de la paroi abdominale ou même une localisation rectale anormale.

Ces diverses conditions associées à l'épispadie sont appelées le complexe exstrophie-épispadias.

Complexe d'exstrophie-épispadias

Environ 10% des patients atteints d'épicpadia ne présentent aucun des autres problèmes associés à cette affection. Cependant, les 90% restants ont un complexe exstrophie-épispadias, c'est-à-dire lorsque l'épispadie coexiste avec d'autres conditions.

Cette condition est plus fréquente que l'épispadie qui se présente seule. Cité dans Very Well Health, cette condition affecte 1 bébé sur 30 000.

L'ecstrophie de la vessie est l'une des affections les plus courantes associées à l'épispadie et est généralement diagnostiquée pendant la grossesse. Cette condition est causée par une fermeture incomplète de l'estomac, de sorte que la vessie peut être vue.

Les autres conditions qui se présentent généralement avec l'épispadie sont de petits organes génitaux, des os pubiens absents, des changements pelviens, un anus dans une position étrange et une hernie inguinale.

Ces problèmes surviennent ensemble car ils se forment pendant la période de développement fœtal dans l'utérus. Ces différentes zones se forment au même stade de développement, donc la distraction pendant cette période cruciale pose des problèmes.

Types d'épispadie chez les hommes

L'ouverture du pénis par laquelle l'urine sort du corps s'appelle le méat urinaire. Habituellement, ce trou est à l'extrémité du pénis. Cependant, chez les hommes atteints d'épicpadia, cette ouverture apparaît le long du haut du pénis.

Voici les types de troubles du pénis:

• Épicpadia pénopubien, c'est-à-dire lorsque le méat urinaire se trouve près du corps. Il n'est pas situé sur le pénis, mais près de l'os pubien à la base du pénis.
• Épispadie du pénis, c'est-à-dire lorsque le méat urinaire se trouve sur la tige du pénis, n'importe où avant la tête du pénis et au-dessus de la base où la tige rencontre le corps.
• Epicpadia glispulaire, c'est-à-dire lorsque le méat urinaire se trouve à la tête du pénis, mais au sommet d'un emplacement commun à la pointe.

Epispadia chez la femme

Chez les femmes, Epispadia est généralement la femme de chambre avec d'autres conditions. Les affections sans autres problèmes supplémentaires affectant la vessie, les reins ou l'urètre sont rares. Cette condition est considérée comme un espace anormal entre les os pubiens qui n'est pas présent dans l'anatomie normale.

Cette condition peut être trouvée avec d'autres problèmes, tels qu'un vagin court qui peut nécessiter des étirements pour soutenir les rapports sexuels à l'âge adulte, des problèmes de vessie ou d'urètre et d'autres conditions qui affectent la miction.

Symptômes

Quels sont les signes et symptômes de l'épispadie?

Selon Medline Plus, le symptôme de la maladie chez les hommes est un pénis court et large avec une courbure anormale. L'urètre est le plus souvent ouvert en haut ou sur le côté du pénis, pas à l'extrémité. Un urètre ouvert le long du pénis est également possible.

Chez la femme, cette condition est caractérisée par un clitoris et des lèvres anormaux. L'ouverture urétrale se situe souvent entre le clitoris et les lèvres, mais elle se trouve dans la région abdominale.

Les femmes atteintes de cette maladie peuvent avoir des difficultés à contrôler la miction (incontinence urinaire).

Cause

Qu'est-ce qui cause cette position anormale de l'ouverture du pénis?

L'épispadie survient en raison de la formation des organes génitaux qui ne sont pas parfaits lors de l'entrée dans la 5e semaine de grossesse. Il est souvent difficile, voire impossible, de savoir ce qui empêche le fœtus de se développer correctement pendant certains jours de développement.

Bien que l'épispadie soit causée par des anomalies dans le processus de formation des organes, elle est rarement observée chez deux personnes d'une même famille.

Facteurs de risque

Quels sont les facteurs de risque de cette condition?

Les hommes sont quatre fois plus susceptibles de développer une épispadie que les femmes. Le risque d'épispadie est considérablement plus élevé chez les enfants que chez les personnes nées avec la même maladie. Il y a de fortes chances qu'un enfant sur 70 naisse avec ce type de problème congénital.

Diagnostic et traitement

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette condition?

Cette condition est généralement diagnostiquée par l'apparition des organes génitaux, peu de temps après la naissance. Ce diagnostic nécessite souvent des tests supplémentaires pour déterminer si des zones supplémentaires des voies urinaires sont impliquées.

Les examens peuvent inclure:

• Test sanguin
• Pyélogramme intraveineux (IVP), une radiographie spéciale des reins, des voies urinaires et des uretères
• IRM et tomodensitométrie, selon la condition
• Radiographie pelvienne
• Échographie du système urinaire et des organes génitaux.

Dans les cas plus graves, les parents peuvent recevoir des conseils et une éducation sur l'épicpadia et les affections connexes. L'accouchement est généralement effectué dans un établissement de santé capable de fournir des soins immédiats aux bébés atteints de cette maladie.

Comment l'épispadie est-elle traitée?

En cas d'épispadie et d'hypospadias, le médecin effectuera une chirurgie reconstructive. L'opération est effectuée pour restaurer la forme du pénis à la normale. L'opération est également effectuée pour que le pénis puisse se développer normalement.

Il existe différentes méthodes d'opérations de reconstruction allant d'une étape à deux étapes. Cette chirurgie est recommandée pour les enfants d'âge préscolaire afin de ne pas interférer avec les activités d'apprentissage pendant la chirurgie. Voici la critique:

• Étape 1: Cette opération peut être effectuée lorsque votre bébé a 48 heures. La vessie est insérée dans le corps et l'estomac est fermé.
• Étape 2: Cette opération peut être réalisée à l'âge de 6 mois. Ces actions comprennent la correction de l'épispadie et d'autres problèmes génitaux.
• Étape 3: Cette procédure est réalisée vers l'âge de 4 à 5 ans. C'est à ce moment que la vessie est suffisamment grande. Cet âge est également le moment où les enfants sont prêts à rester au sec. Cette dernière opération est effectuée pour reconstruire les voies urinaires, y compris la vessie et les tubes.

Gardez à l'esprit que souvent cette opération de reconstruction nécessite plus d'une opération, re-correction en cas de complications.

Si vous avez des questions, consultez votre médecin pour la meilleure solution à votre problème.

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