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Syndrome de Brugada et taureau; bonjour en bonne santé

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Définition

Qu'est-ce que le syndrome de Brugada?

Le syndrome de Brugada (BrS) est l'une des causes de l'arrêt cardiaque (arrêt cardiaque) due à une fibrillation ventriculaire chez les patients qui n'ont pas de cardiopathie structurelle et ne présentent pas de facteurs de risque de maladie cardiaque, tels que le tabagisme, le diabète. et l'obésité. Cette condition est une maladie génétique héréditaire qui se présente comme un syndrome arythmique.

Quelle est la fréquence du syndrome de Brugada?

Le syndrome de Brugada était plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, 9 fois plus élevé dans une analyse (rapport 10: 1). Les hommes avaient un taux plus élevé de syncope et de mort subite dans une étude prospective, 3 symptômes apparaissant pour la première fois vers l'âge de 22 à 65 ans. La cause n'est pas encore clairement connue, mais cette condition peut être causée par la prédominance des hommes dans les troubles autosomiques dominants.

Par conséquent, cette condition est classée comme un trouble impliquant de jeunes hommes adultes, peut-être la plupart chez les hommes immigrant d'Asie du Sud-Est, âge moyen 40, 41 ans.

Cette condition apparaît souvent la nuit (ressemblant à un épisode hypoglycémique nocturne) et / ou après avoir consommé de l'alcool. Parfois, cette condition peut également apparaître soudainement et s'aggraver entraînant la mort pendant la période diurne stochastique: travailler, s'amuser ou même manger.

Le BrS est rarement diagnostiqué chez les enfants, mais il peut survenir chez les patients de tout âge.

Syndrome de Brugada chez les enfants:

De nombreuses études sur les caractéristiques cliniques du BrS chez les enfants ont été illustrées dans 13 centres de référence européens. Les résultats suggèrent la conclusion: «Chez les enfants, les manifestations cliniques de BrS et les événements arythmiques sont rares, mais les arythmies sont plus susceptibles de se produire pendant les épisodes fébriles. Les causes potentielles d'un retard de présentation comprennent l'impact des hormones et la dégradation structurelle progressive des myocytes (cellules M)."

Dans une étude de population de 2007 portant sur 30 enfants (<16 ans), il a été montré que chez les enfants et les nourrissons atteints de BrS de 26 familles, la fièvre était un facteur déclenchant majeur des événements cardiaques arythmiques, y compris la syncope et la drépanocytose. En raison des limites des données, les étapes optimales pour traiter les enfants atteints de BrS sont encore inconnues.

Le syndrome de Brugada peut être traité en réduisant les facteurs de risque. Parlez à votre médecin pour plus d'informations.

Signes et symptômes

Quels sont les signes et symptômes du syndrome de Brugada?

On pense souvent que les symptômes de BrS imitent des épisodes de tachyarythmies ventriculaires polymorphes sans pronostic:

  • Fatigue
  • Dyspnée
  • Agité
  • Rythme cardiaque irrégulier (arrêt cardiaque soudain ou arythmies ventriculaires - le plus important)
  • Douleur thoracique, poitrine lourde, essoufflement
  • Passion ou syncope
  • Accident vasculaire cérébral

Voici quelques-unes des conditions qui surviennent souvent en raison du doctorat, des manifestations cliniques du BrS, contribuées par de nombreux facteurs, tels que:

  • Troubles ventriculaires droits (tels que bloc de faisceau, déviation de l'axe gauche (LAD).)
  • Des mutations dans le gène du canal sodium cardiaque SCN5A provoquent la dispersion de la repolarisation dans la paroi ventriculaire, notamment dans le ventricule droit, provoquant un gradient de tension transmural qui est une «perte de fonction» des inhibiteurs des canaux sodiques pour exposer les changements / symptômes ECG sur l'électrocardiogramme comme Élévation du segment ST. Cependant, les différences dans les manifestations cliniques peuvent être dues à des anomalies électrophysiologiques causées par des mutations spécifiques associées à des symptômes de «chevauchement».
  • Dysfonctionnement autonome (tonalité)
  • Consommation de cocaïne et de drogues psychotropes.

Il peut y avoir des signes et des symptômes non énumérés ci-dessus. Si vous avez des inquiétudes concernant un symptôme particulier, consultez votre médecin.

Quand devrais-je voir un médecin?

Vous devez contacter votre médecin si vous présentez l'un des symptômes suivants:

  • Avoir un membre de la famille qui a une SCD, une syncope ou un diagnostic de tachycardie ventriculaire. TV / fibrillation ventriculaire / fibrillation auriculaire FA (ne représente que 20% des preuves montrant une augmentation des cas)
  • Utilisation de médicaments qui augmentent le segment ST, tels que la procaïnamide, la flécaïnide
  • Évanouissement, arythmie lors d'épisodes antérieurs d'agitation ou de fièvre
  • Né dans un pays du tiers monde en Asie.

Si vous présentez l'un des signes ou symptômes ci-dessus ou toute autre question, veuillez consulter votre médecin. Le corps de chacun est différent. Consultez toujours un médecin pour traiter votre état de santé.

Cause

Quelles sont les causes du syndrome de Brugada?

Jusqu'à présent, les chercheurs ont trouvé plusieurs causes liées aux mutations, mais en raison de variations et encore non découvertes, l'étiologie est décrite comme suit:

Des dérivés supplémentaires de locus autosomiques représentent 25% des maladies telles que le gène du canal calcique cardiaque de dysfonctionnement, des mutations dans les locus (SCN5A) sur le chromosome 3p22-25 et d'autres dans les gènes qui transcrivent les canaux sodiques.

Des canaux sodiques réduits dans les membranes des myocytes ont été identifiés comme familiaux avec la BS, entraînant une diminution des concentrations des canaux sodiques et une repolarisation précoce des membranes cellulaires M.

Facteurs de risque

Qu'est-ce qui augmente mon risque de syndrome de Brugada?

Un patient de sexe masculin ayant des antécédents familiaux de SCD a été identifié comme un facteur de risque pour la SCD suivante associée à BrS. Environ 40 ans.

La stratification des risques commence généralement par la détermination de la présence / absence des symptômes associés:

  • Arrêt cardiaque soudain (SDA) ou syncope sans cause
  • Fièvre qui déclenche / joue un rôle dans l'augmentation des épisodes de tachycardie ventriculaire (TV) ou d'arythmies en cours chez les patients Brugada, et d'autres complications graves
  • Antécédents de dysfonctionnement asymptomatique (risque élevé de fibrillation auriculaire et / ou ventriculaire - syndrome de «chevauchement»)
  • Abus de cocaïne, de drogues psychotropes

Médicaments et médicaments

Les informations fournies ne se substituent pas à un avis médical. Consultez TOUJOURS votre médecin.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Brugada?

  • Les patients qui ont déjà eu une syncope doivent subir un ECG typique
  • Détection d'autres caractéristiques cliniques (antécédents de SCA, tachyarythmie ventriculaire persistante ou syncope sans cause apparente)
  • Ultrasons (échocardiogramme), IRM, biopsie myocytaire sans précision
  • Les tests génétiques sont prometteurs.

Quels sont les traitements du syndrome de Brugada?

La BrS peut être surmontée en indiquant un traitement par défibrillateur cardioverter implantable. Bien que des traitements aient été essayés - les médicaments, la quinine et l'hydroquinine, peuvent bénéficier aux patients atteints de BS, il a été conclu que l'amiodarone et les bêtabloquants ne protègent PAS les patients BrS contre la SCD.

L'ICD est la méthode la plus efficace. Cependant, l'implantation du DAI comporte plusieurs risques, dont un taux de choc élevé à un rythme normal et provoquant des douleurs.

Une petite recherche a montré que la quidinine réduit le risque de tachyarythmies ventriculaires récurrentes et fait l'objet d'études plus poussées.

Remèdes maison

Quels sont les changements de style de vie ou les remèdes maison qui peuvent être faits pour traiter le syndrome de Brugada?

Le syndrome de Brugada est une maladie héréditaire, vous ne pouvez donc rien faire pour la prévenir. Voici le mode de vie et les remèdes maison qui peuvent vous aider à faire face au syndrome de Brugada:

  • Les patients présentant une structure et une fonction cardiaques anormales doivent être diagnostiqués avec des caractéristiques cliniques, en particulier un ECG, afin d'éliminer le risque élevé de symptômes de Brugada et d'autres complications.
  • Les patients atteints de BrS doivent être surveillés et traités avec un DAI. Le ratio de mortalité de l'étude chez les patients atteints de DCI à 0% après 10 ans augmente la probabilité de survie et de prévention de la drépanocytose chez les patients.

Si vous avez des questions, consultez votre médecin pour la meilleure solution à votre problème.

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