Pourquoi y a-t-il un bébé qui naît avec le cœur qui bat à l'extérieur du corps?

Avez-vous déjà imaginé si votre cœur bat hors de votre poitrine? Bien sûr, cela semblera effrayant. La raison en est que vous pouvez simplement sentir le rythme cardiaque lorsque vous appuyez sur la poitrine. Eh bien, il y a un trouble qui fait battre le cœur à l'extérieur du corps afin que l'on puisse voir clairement comment le rythme cardiaque réel est. Ce trouble s'appelle Pentalogie de Cantrell . Alors, comment est-ce arrivé?

Faire connaissance pentalogie de Cantrell , quand le cœur bat à l'extérieur du cadre de la poitrine

Pentalogie de Cantrell est une maladie très rare et complexe. Dans des conditions normales, le cœur se trouve derrière la cavité thoracique qui est protégée par les côtes. Cependant, ce trouble fait que le cœur du patient se trouve juste sous la peau, soit le cœur entier, soit seulement partiellement à l'extérieur du cadre thoracique.

Le terme `` penta '' du grec qui signifie `` cinq '' indique que ce trouble comprend cinq combinaisons de malformations congénitales, qui peuvent impliquer le sternum (sternum), le diaphragme, la fine membrane qui tapisse le cœur (péricarde), la paroi abdominale et le cœur lui-même. Cependant, la plupart des bébés atteints de ce trouble ne présentent pas toujours ces cinq défauts, appelés pentalogie de Cantrell incomplet.

Selon l'Organisation nationale des maladies rares (NORD), cette maladie ne touche qu'environ cinq bébés pour un million de naissances vivantes. Malheureusement, les bébés nés avec cette maladie ne durent souvent pas longtemps. Une étude de 2008 a révélé que sur 58 bébés avec pentalogie de Cantrell , 64 pour cent ou 34 bébés sont morts dans les jours suivant la naissance. Dans la plupart des cas, la condition est mortelle sans chirurgie qui peut corriger l'anomalie congénitale.

Signes et symptômes pentalogie de Cantrell

Symptômes spécifiques et gravité pentalogie de Cantrell peut varier d'une personne à l'autre. Certains bébés peuvent avoir des défauts légers avec des types incomplets de troubles. Cependant, le signe et la forme les plus graves de ce trouble survient lorsque le bébé a une ectopie cordiale et une omphalocèle.

Ectopia cordis est une affection grave dans laquelle tout ou partie du cœur se trouve à l'extérieur de la cavité thoracique. Alors que l'omphalocèle est un trouble de la paroi abdominale qui fait que des parties des intestins du bébé et d'autres organes abdominaux font saillie à travers le nombril. En fait, les intestins et les organes de l'estomac normal doivent être recouverts d'une fine membrane de l'estomac (péritoine).

En plus d'éprouver des malformations cardiaques battant à l'extérieur du cadre de la poitrine, les pentalogie de Cantrell ont également le potentiel de présenter plusieurs autres troubles, tels qu'une fonction pulmonaire sous-développée, des difficultés respiratoires, une embolie et une insuffisance cardiaque. En outre, les bébés avec pentalogie de Cantrell risque de développer une infection interne plus large de la cavité abdominale.

Cause pentalogie de Cantrell

La cause de ce rythme cardiaque anormal à l'extérieur du corps n'est pas certaine. Cependant, une théorie suggère que cette anomalie peut survenir en raison de problèmes de développement du tissu embryonnaire en début de grossesse, soit environ 14 à 18 jours après la conception. Pendant ce temps, certains chercheurs rapportent que les troubles génétiques jouent un rôle dans le développement de ces troubles, bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires.

Comment diagnostiquer pentalogie de Cantrell ?

Diagnostic pentalogie de Cantrell peut être connue depuis le premier trimestre grâce à une échographie. Le diagnostic de la pentalogie intra-utérine n'est pas possible avant la 12e semaine de grossesse, car la hernie intestinale de l'estomac est une occurrence normale du développement fœtal. Pendant ce temps, l'anomalie commune de la paroi abdominale fœtale après la semaine 12 est l'omphalocèle, pentalogie de Cantrell et gastroschisis.

Un examen échocardiographique est généralement également effectué pour évaluer l'état du cœur du fœtus en utilisant des ondes sonores qui produisent des images du cœur. De plus, l'utilisation de l'IRM est également nécessaire (imagerie par résonance magnétique) pour évaluer le degré de certaines anomalies de la paroi abdominale et des lésions péricardiques.

Ce trouble peut-il être traité?

Traitement pentalogie de Cantrell en fonction des symptômes spécifiques observés chez chaque patient, y compris la taille et le type d'anomalies de la paroi abdominale, les anomalies cardiaques et certains types d'ectopie. Le traitement courant est une intervention chirurgicale sur le cœur, le diaphragme et d'autres anomalies du corps du patient.

La procédure chirurgicale qui doit être effectuée immédiatement après la naissance est la réparation de l'omphalocèle. Dans les cas graves, certains médecins recommandent une chirurgie initiale immédiatement après la naissance pour séparer les cavités péritonéale (cavité abdominale) et péricardique (cœur). Après cela, la deuxième étape de la chirurgie a été tentée pour restaurer la position du cœur dans la cavité thoracique.

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