5 Maladies rares qui attaquent souvent les enfants en raison de l'inceste

L'inceste, alias consanguinité, est un système de mariage entre deux personnes «de sang», alias toujours dans la même lignée familiale. Pour beaucoup de gens, l'idée d'avoir des relations sexuelles avec un frère ou une sœur plus jeune, ou avec des parents et des enfants seuls, est un terrible cauchemar. Mais cela ne signifie pas que cela est impossible, comme en témoignent tant de documents historiques qui rapportent des cas comme celui-ci.

L'inceste est interdit dans presque toutes les cultures humaines, et ce n'est pas sans raison. Les descendants issus de la consanguinité ont un risque très élevé de souffrir d'une maladie génétique rare.

Divers problèmes de santé que la progéniture de l'inceste peut avoir

L'enfant inceste aura un code génétique d'ADN qui ne varie pas car il hérite de chaînes d'ADN dérivées du père et de la mère qui sont très similaires. Le manque de variation de l'ADN peut affaiblir votre système immunitaire et vous empêcher de combattre correctement la maladie.

Une étude a révélé que 40 pour cent des enfants issus de la consanguinité entre deux individus au premier degré (familles nucléaires) étaient nés avec des anomalies sous forme de malformations physiques congénitales ou de graves déficiences intellectuelles.

Être impliqué dans la consanguinité ne signifie pas que vous serez définitivement atteint d'une maladie génétique. Vous avez simplement un risque plus élevé de divers problèmes de santé. Et, plus il y a d'histoire d'inceste dans un arbre généalogique, plus le risque est élevé.

1. Albinisme

L'albinisme est une condition dans laquelle votre corps manque de mélanine, un colorant pour les cheveux, les yeux et la peau. Un albinos (le nom de ceux qui souffrent d'albinisme) a tendance à avoir des yeux clairs, une peau très pâle et des cheveux presque blanc laiteux, même s'ils sont d'origine ethnique foncée.

L'albinisme est une maladie autosomique récessive, ce qui signifie que lorsque deux personnes avec le même code génétique se reproduisent, les chances de leur progéniture sont plus grandes.

Tous les albinos ne sont pas le produit de la consanguinité. Mais la pratique de l'inceste entre cousins ​​proches, frères et sœurs et parents biologiques présente un risque particulièrement élevé d'hériter de ce problème chez les descendants ultérieurs.

La raison en est qu'il est très probable que votre partenaire (qui est votre frère ou votre sœur, par exemple) porte le même type de gène défectueux parce qu'il a été transmis par vos deux parents. Cela signifie que vous portez tous les deux un gène défectueux pour la fabrication de la mélanine et que vous avez 50% de chances de transmettre le gène défectueux à votre enfant, de sorte que votre prochaine progéniture ait 25% de chance d'albinisme - ce qui semble insignifiant, mais ce chiffre est en fait très haut.

2. déficit en fumarase (FD)

Le déficit en fumarase (FD), également connu sous le nom de duvet polygame, est un trouble qui affecte spécifiquement le système nerveux du cerveau.

Ces malformations congénitales provoquent des crises d'épilepsie tonico-cloniques, un retard mental et ont souvent des anomalies physiques - de la fente labiale, du pied bot à la scoliose. Le retard mental ressenti est classé comme très sévère, le QI n'atteint que 25, la perte de certaines parties du cerveau, l'incapacité de s'asseoir et / ou de se tenir debout, les compétences linguistiques sont très minimes voire nulles.

L'enfant inceste qui a FD peut également avoir une microcéphalie. La microcéphalie est une affection neurologique rare caractérisée par la taille de la tête d'un bébé qui est nettement plus petite que celle des autres enfants du même âge et du même sexe. En outre, il présente également une structure cérébrale anormale, des retards de développement sévères, une faiblesse musculaire (hypotonie), un retard de croissance, un gonflement du foie et de la rate, un excès de globules rouges (polyglobulie), certains types de cancer et / ou un manque de globules blancs (leucopénie).

Aucun traitement efficace n'est disponible pour le déficit en phumatase. Les personnes atteintes de FD ne survivent généralement que quelques mois. Seule une poignée de survivants de la FD vivent assez longtemps pour atteindre l'âge adulte.

3. Mâchoire des Habsbourg

La mâchoire de Habsburg, également connue sous le nom de lèvre de Habsbourg et de lèvre autrichienne, est une anomalie physique congénitale caractérisée par une mâchoire inférieure saillante suivie d'un épaississement extrême de la lèvre inférieure et d'une taille de langue inhabituellement grande - ce qui provoque généralement une bave excessive.

Dans le monde médical moderne, la mâchoire de Habsbourg est connue sous le nom de prognathisme mandibulaire. La malocclusion (irrégularités de la mâchoire supérieure et inférieure) causée par cette affection entraîne un défaut de la fonction de la mâchoire, une gêne à la mastication, des problèmes digestifs et des difficultés à parler qui la rendent difficile à comprendre. Les personnes atteintes de cette maladie signalent également un retard mental et une fonction motrice presque nulles.

On pense que les premières traces de la mâchoire des Habsbourg proviennent d'une famille aristocratique polonaise, et la première personne connue pour avoir cette condition était Maximillian I, l'empereur romain qui régna de 1486 à 1519. Les anciennes familles royales pratiquaient souvent la consanguinité pour protéger le sang pur de la noblesse sur l'arbre généalogique.

4. Hémophilie

L'hémophilie n'est pas spécifiquement le résultat de la consanguinité, mais l'inceste est considéré comme la cause de la forte incidence de cette maladie congénitale dans de nombreuses familles royales européennes.

S'il y a une femme souffrant de cette maladie dans votre famille, la consanguinité dans la famille doit être soupçonnée comme un facteur de risque. L'hémophilie est une affection causée par une anomalie des gènes qui permettent au sang de coaguler.

L'hémophilie est un exemple de maladie liée à l'X, car le gène défectueux est un gène du chromosome X. Les femelles ont deux paires de chromosomes X tandis que les mâles n'ont qu'un seul chromosome X de leur mère. Un homme qui hérite d'une copie du gène défectueux de l'hémophilie développera la maladie, tandis que la progéniture femelle doit hériter de deux paires de gènes défectueux pour développer l'hémophilie. La progéniture de l'inceste hérite de deux copies du gène défectueux qui a été transmis par la mère.

5. Philadelphoi

Le mot "Philadelphoi" qui signifie "amour fraternel" vient du grec ancien, utilisé comme surnom donné aux frères de Ptolémée II et Arsinoe qui étaient impliqués dans une relation incestueuse. Même ainsi, Philadelphie n'est pas une condition médicale officielle et est différente de la maladie chromosomique de Philadelphie (Ph).

Les familles royales de l'Égypte ancienne étaient presque toujours tenues d'épouser leurs frères et sœurs, et c'était le cas dans presque toutes les dynasties. Non seulement les mariages entre frères et sœurs, mais aussi les «mariages avec deux nièces», où un homme épouse une fille dont les parents sont le frère ou la sœur de l'homme. Cette tradition de consanguinité a été préservée car ils croyaient que le dieu Osiri avait épousé sa propre sœur, Iris, pour maintenir la pureté de la progéniture. Toutankhamon, alias King Tut, était le résultat d'une relation incestueuse entre frères et sœurs. On soupçonne également que sa femme, Ankhesenamun, était soit son propre frère cadet (biologique ou adopté), soit son neveu.

En raison de cette consanguinité, le taux de mortinaissances est élevé dans la famille royale, tout comme les malformations congénitales et les troubles génétiques congénitaux. King Tut lui-même a une variété de conditions résultant de variations limitées dans le code génétique des gènes des relations d'inceste de ses parents.

King Tut aurait un crâne allongé, une fente labiale, des tonggos (les dents antérieures supérieures plus proéminentes que les dents antérieures inférieures), le pied bot, la perte d'un os du corps et une scoliose - tous les «paquets» de cette affection causée ou aggravée par des rapports d'inceste.