Syndrome d'Ehlers Danlos, une maladie qui rend les articulations trop flexibles

Le corps humain se compose de différents types de tissus, dont l'un est le tissu conjonctif. Comme son nom l'indique, ce tissu a pour fonction de lier, de soutenir et de retenir la peau, les tendons, les ligaments, les organes internes et les os. Eh bien, ce réseau important peut en fait avoir un trouble connu sous le nom de syndrome d'Ehlers Danlos (EDS). Intrigué par cette maladie? Allez, découvrez l'explication dans la revue suivante.

Le syndrome d'Ehlers Danlos est un trouble du tissu conjonctif dans le corps

Le syndrome d'Ehlers Danlos est une maladie rare qui affecte le tissu conjonctif dans le corps. Surtout sur la peau, les articulations et les parois des vaisseaux sanguins. Ce tissu est composé d'un mélange de cellules, de fibres, de protéines appelées collagène et d'autres substances qui confèrent force et élasticité aux structures du corps. La perturbation du tissu conjonctif due à des troubles génétiques fait que la fonction tissulaire n'est pas optimale.

Les personnes atteintes de ce syndrome ont généralement des articulations trop souples et une peau facilement cassante. Lorsque le corps était blessé et avait besoin de points de suture, la peau était souvent déchirée parce qu'elle n'était pas assez solide pour la maintenir en place.

Dans de nombreux cas, le syndrome EDS peut fonctionner dans les familles. Cependant, cette maladie peut également survenir sans être héréditaire. Cela signifie qu'il y a un défaut dans le gène qui forme le collagène, de sorte que le tissu conjonctif formé devient imparfait. Selon la National Library of Medicine's Genetics Home Reference, le syndrome EDS est une maladie assez rare, touchant 1 personne sur 5000 dans le monde.

Quels sont les symptômes du syndrome EDS?

Le syndrome EDS a différents types et symptômes, en fonction de la partie du tissu conjonctif affectée. Voici les types les plus courants de syndrome EDS et les symptômes qui les incluent.

1. Hypermobilité EDS

Hypermobility EDS (hEDS) est un EDS qui affecte et affecte les articulations. Les symptômes de l'hypermobilité et du syndrome d'Ehlers sont:

• Entorses facilement car les articulations sont lâches et instables
• Le corps est très flexible au-delà des limites normales
• Ressent souvent de la douleur et de la pression dans les articulations
• Fatigue corporelle extrême
• La peau se meurtrit facilement
• Vous avez des troubles digestifs tels que le reflux acide ou la constipation
• Étourdissements et augmentation de la fréquence cardiaque en position debout
• Le contrôle de la vessie est problématique; veux toujours aller aux toilettes

2. EDS classique

L'EDS classique (cEDS) est un EDS qui affecte la peau et provoque des symptômes tels que:

• Le corps est très flexible au-delà des limites normales
• Entorses facilement car les articulations sont lâches et instables
• Peau extensible
• La peau est facilement cassante, en particulier sur le front, les genoux, les coudes et les tibias
• La peau est douce et se meurtrit facilement
• La plaie met plus de temps à guérir et laisse des cicatrices assez étendues
• Hernie

3. EDS vasculaire

L'EDS vasculaire (vEDS) est le type d'EDS le plus rare et est considéré comme le plus grave. Parce que cette condition affecte les vaisseaux sanguins et les organes internes qui à tout moment peuvent provoquer des saignements et mettre la vie en danger. Les symptômes du syndrome d'Ehlers danlos vasculaire sont:

• La peau se meurtrit facilement
• Une peau fine et de petits vaisseaux sanguins sont visibles, en particulier sur le haut de la poitrine et les jambes
• Vaisseaux sanguins fragiles qui peuvent gonfler et se déchirer, entraînant une hémorragie interne grave
• Problèmes d'organes, tels que déchirure de l'intestin ou de l'utérus ou chute d'un organe de sa position d'origine
• Difficile de guérir des blessures
• Les doigts sont très flexibles, le nez et les lèvres sont fins, les yeux sont grands et les lobes des oreilles sont plus petits
  

4. EDS cyphoscoliotique

Les cyphoscoliotiques EDS sont très influents sur les os, les symptômes comprennent:

• Colonne vertébrale courbée, commençant dans la petite enfance et s'aggravant souvent à l'adolescence
• Le corps est très flexible au-delà des limites normales
• Entorses facilement car les articulations sont lâches et instables
• Faiblesse de l'enfance (hypotonie) qui entraîne un retard de la capacité de s'asseoir, de marcher ou des difficultés à marcher
• La peau est extensible, douce au toucher et se meurtrit facilement

Comment traiter le syndrome EDS?

Pour obtenir un diagnostic correct de cette maladie, les patients doivent subir une série de tests médicaux, tels que des tests génétiques, une biopsie cutanée (recherche d'anomalies du collagène), une échocardiographie (connaître l'état du cœur et des vaisseaux sanguins), des tests sanguins et Tests ADN.

Pour traiter le syndrome EDS, les patients doivent suivre le traitement selon les recommandations du médecin. Les traitements actuels du syndrome EDS comprennent:

• Physiothérapie pour maintenir la stabilité des articulations et des muscles
• Procédures chirurgicales pour réparer les articulations endommagées
• Prenez des médicaments pour soulager la douleur

Pendant ce temps, pour protéger le corps du risque de blessure, les patients doivent éviter les activités intenses. Comme éviter les sports de contact (contact physique avec des adversaires, par exemple le football) ou soulever des objets lourds. Ensuite, prenez soin de la peau en utilisant un écran solaire et en choisissant un savon doux pour la peau.