Hirschsprung: définition, symptômes, causes, traitement • bonjour en bonne santé

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Définition

Qu'est-ce que Hirschsprung?

Hirschsprung ou hisprung est une maladie congénitale chez les nouveau-nés qui rend le côlon a du mal à évacuer les matières fécales. Cette condition est également appelée mégacôlon aganglionnaire congénital.

Cette condition apparaît dès la naissance. En effet, les cellules nerveuses du gros intestin du bébé, appelées cellules ganglionnaires, ne se développent pas correctement tant que le bébé est encore dans l'utérus.

Cette anomalie chez les bébés est généralement observée dans les deux premiers mois suivant la naissance. Dans les cas plus doux, cette condition ne peut être détectée que lorsqu'elle est entrée dans l'enfance.

Quelle est la fréquence de cette condition?

Hirschsprung ou hisprung est une maladie rare. Citant la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, on estime qu'un nouveau-né sur 5000 souffre d'hyssprung.

Hirschsprung peut être traité en réduisant les facteurs de risque. Parlez à votre médecin pour plus d'informations.

Signes et symptômes

Quels sont les signes et symptômes de Hirschsprung?

Les signes et symptômes de la maladie de Hirschsprung varient selon la gravité de la maladie. Habituellement, les signes apparaissent après l'accouchement, mais parfois ils n'apparaissent que plus tard dans la vie.

Généralement, le signe le plus évident de Hirschsprung est que le bébé ne peut pas déféquer dans les 48 heures suivant sa naissance. Même si normalement, les bébés transmettent du méconium ou leurs premières matières fécales à la naissance.

En outre, les autres symptômes de hisprung rencontrés chez les nouveau-nés sont:

• ventre gonflé et ballonnements chez les bébés,
• l'enfant vomit vert ou marron,
• constipation ou difficulté à aller à la selle,
• gaz dans l'estomac qui peut rendre le bébé difficile,
• les bébés et les enfants ont de la fièvre,
• difficulté à uriner,
• ne pas excréter le méconium après la naissance,
• fréquence des selles rarement,
• jaunisse,
• difficulté à allaiter, et
  
• mauvaise prise de poids.

Les bébés atteints de Hirschsprung peuvent également souffrir de diarrhée et d'entérocolite ou d'une infection intestinale potentiellement mortelle.

Certains enfants ne présentent des symptômes de Hirschprung que lorsqu'ils vieillissent. Les signes comprennent:

• gonflement de l'estomac et ballonnements,
• constipation qui s'aggrave,
• un estomac plein de gaz,
• retard de croissance ou retard de croissance chez un enfant,
• fatigue,
• impaction fécale,
• la malnutrition, et
  
• difficile de prendre du poids.

Il peut y avoir des signes et des symptômes non énumérés ci-dessus. Si vous avez des inquiétudes au sujet d'un certain symptôme de votre tout-petit, consultez votre médecin.

Quand devrais-je voir un médecin?

Hirschsprung ou hisprung est une anomalie congénitale chez les nouveau-nés. Si vous voyez un bébé présentant les symptômes ci-dessus ou d'autres questions, consultez immédiatement un médecin.

La maladie de Hirschsprung peut devenir grave si elle n'est pas traitée, il est important de demander de l'aide dès que possible.

Cause

Qu'est-ce qui cause Hirschsprung?

Normalement, tant que le bébé se développe dans l'utérus, des cellules nerveuses se forment. Ces cellules appartiennent au système digestif, qui sont formées à partir de l'œsophage, menant à l'estomac et se terminant dans l'anus.

Un bébé typique aura environ 500 millions de types de cellules nerveuses qui se forment de l'œsophage à l'anus.

Le nombre de cellules nerveuses remplit de nombreuses fonctions, dont l'une consiste à déplacer ou à faire circuler les aliments d'une partie du système digestif à une autre.

Cependant, le processus de formation de ces cellules nerveuses est différent chez les bébés qui ont Hirschsprung ou Hisprung.

La croissance des cellules nerveuses chez les bébés atteints de Hirschsprung s'arrête à la fin du gros intestin ou juste avant le rectum et l'anus.

C'est pourquoi les nouveau-nés atteints de la maladie de Hirschsprung ne peuvent généralement pas aller à la selle après la naissance.

Chez certains autres bébés, les cellules nerveuses peuvent également être perdues ou cesser de croître dans n'importe quelle partie du système digestif. L'arrêt de la croissance de ces cellules nerveuses fait que les matières fécales qui devraient sortir s'arrêtent à un certain point.

Cela rend les selles coincées et difficiles à évacuer, de sorte qu'elles s'accumulent dans le système digestif. En conséquence, l'intestin du bébé se bloque, ce qui fait gonfler et gonfler l'estomac.

Selon l'hôpital pour enfants de Bostons, la cause des cellules aganglionnaires chez les bébés atteints de Hirschsrpung ou hisprung n'est pas certaine.

Cependant, on pense que la cause de Hirschsrpung ou hisprung est due à des facteurs génétiques transmis de parent à enfant ou à des antécédents familiaux.

Ainsi, si un parent a une maladie de Hirschsprung ou Hisprung, les chances qu'un bébé naisse avec la même anomalie seront certainement plus élevées.

Par exemple, si un enfant d'une famille a la maladie de Hirschsprung ou Hisprung, les frères et sœurs ont 3 à 12% de chances de développer la maladie.

Facteurs de risque

Qu'est-ce qui augmente le risque de contracter Hirschsprung?

Plusieurs facteurs augmentent le risque qu'un bébé développe Hirschsprung. Quand il y a des frères et sœurs qui ont Hirschsprung ou Hisprung, leurs chances d'avoir cette condition seront plus grandes.

En outre, hisprung est généralement plus fréquent chez les bébés de sexe masculin que chez les bébés de sexe féminin.

Cette condition est également associée à des anomalies congénitales, telles que le syndrome de Down ou une cardiopathie congénitale. On peut dire que les bébés nés avec des défauts sont plus enclins à ressentir son ressort.

Diagnostic et traitement

Les informations fournies ne se substituent pas à un avis médical. Consultez TOUJOURS votre médecin.

Comment diagnostiquer cette condition?

Le pédiatre effectuera un diagnostic de Hirschsprung ou hisprung et un examen en posant des questions sur la fréquence et les habitudes des selles de l'enfant ou du bébé.

Un ou plusieurs tests que les médecins peuvent recommander pour diagnostiquer la maladie de Hirschsprung ou hisprung sont les suivants.

1. Examen aux rayons X de l'abdomen à l'aide d'un colorant de contraste

Le processus de cet examen aux rayons X ou aux rayons X se fait avec du baryum ou un autre colorant de contraste inséré dans l'intestin à travers un tube spécial inséré dans le rectum. Le baryum remplit et recouvre la muqueuse de l'intestin, ce qui donne une silhouette claire du côlon et du rectum.

Cet examen aux rayons X ou aux rayons X permet de distinguer la partie du contraste entre l'intestin normal et l'intestin sans nerfs gonflés par Hirschsprung ou Hisprung.

2. Contrôlez les muscles autour du rectum

Habituellement, les médecins effectuent des tests manométriques sur des enfants plus âgés et des adultes en gonflant un ballon à l'intérieur du rectum.

Dans des conditions normales, les muscles autour du rectum doivent se détendre pendant le test. Si ce qui se passe est mieux, c'est le signe que l'enfant a Hirschsprung ou hisprung.

3. Prélevez un échantillon du tissu du côlon

Un prélèvement de tissus lors du diagnostic de Hirschsprung ou Hisprung est effectué pour des tests de biopsie.

Un échantillon de biopsie peut être prélevé à travers un dispositif d'aspiration, puis examiné au microscope pour voir si les cellules nerveuses sont associées ou non à Hirschsprung ou Hisprung.

Quels sont les traitements pour Hirschsprung?

Certains sont des options de traitement pour traiter les bébés exposés à l'urticaire.

1. La chirurgie coupe une partie de l'intestin

Cette opération est réalisée en coupant ou en retirant des parties du gros intestin qui ne possèdent pas de cellules nerveuses. Ensuite, la partie du gros intestin qui est normale ou qui a des cellules nerveuses est retirée et connectée à l'anus de l'enfant.

La chirurgie pour traiter Hirschsprung ou hisprung est généralement réalisée en utilisant la méthode laparoscopique, en utilisant un appareil avec une petite caméra qui est insérée dans le système digestif de l'enfant.

2. Chirurgie de stomie

La stomie pour traiter Hirschsprung ou hisprung est une chirurgie qui peut être réalisée en deux étapes.

Tout d'abord, la partie anormale du côlon est retirée et le côlon supérieur sain est enfilé à travers le trou que le médecin a fait dans l'estomac de l'enfant.

Les selles quittent ensuite le corps par une ouverture dans un sac à l'extrémité de l'intestin qui fait saillie à travers l'ouverture de l'estomac (stomie). Cela permettra à la partie inférieure du côlon de récupérer.

Dans la deuxième étape de la chirurgie de stomie pour traiter Hirschsprung ou hisprung, la partie normale de l'intestin est ensuite reliée à l'anus pour fermer la stomie.

La procédure de stomie pour traiter Hirschsprung ou hisprung comprend:

• Iléostomie: le médecin enlève tout le côlon et relie l'intestin grêle à la stomie. Les selles quittent le corps par la stomie dans le sac.
• Colostomie: le médecin laisse une partie du gros intestin intacte et l'attache à la stomie. Les selles quittent le corps par l'extrémité du gros intestin.

Après une chirurgie de stomie comme traitement Hirschsprung ou hisprung, la plupart des enfants peuvent avoir des selles normales.

Même ainsi, certains enfants souffrent de diarrhée au début. Apprendre apprentissage de la propreté ou comment utiliser les toilettes pour uriner et déféquer peut prendre plus de temps.

C'est parce que l'enfant doit apprendre à coordonner les muscles pour déféquer. À long terme, il est possible que votre enfant présente une constipation continue, un gonflement de l'estomac ou des selles qui fuient à la suite de procédures médicales.

Les enfants risquent toujours de développer des infections intestinales (entérocolite) après une chirurgie de stomie pour traiter Hirschsprung ou hisprung, en particulier au cours de la première année. Par conséquent, il est important de faire attention aux différents symptômes qui apparaissent chez les enfants. Contactez immédiatement votre médecin si votre tout-petit présente des symptômes d'entérocolite tels que:

• saignement rectal,
• la diarrhée,
• fièvre,
• gonflement de l'estomac, et
  
• gag.

Ne tardez pas à faire vérifier si ces symptômes sont apparus.

Remèdes maison

Quels sont les changements de mode de vie ou les remèdes maison qui peuvent être faits pour traiter Hirschsprung?

Voici le mode de vie et les remèdes maison qui peuvent vous aider à faire face à Hirschsprung.

1. Fournir des aliments riches en fibres

Si l'enfant mange déjà des aliments solides, n'oubliez pas de lui fournir des aliments riches en fibres. Offrez des grains entiers, des fruits et des légumes et limitez le pain blanc et autres aliments faibles en fibres.

En effet, une augmentation soudaine des aliments riches en fibres peut aggraver la constipation au début, donnez lentement des aliments riches en fibres.

Pendant ce temps, si l'enfant n'a pas mangé d'aliments solides, demandez au médecin du lait maternisé qui peut soulager la constipation. Certains bébés peuvent avoir besoin d'un tube temporaire pour faciliter leur alimentation.

2. Boire plus

Demandez à l'enfant de boire plus d'eau. En effet, lorsqu'une partie ou la totalité du côlon de l'enfant est enlevée, l'enfant peut avoir des difficultés à absorber suffisamment d'eau.

Boire plus d'eau peut aider votre enfant à rester hydraté, ce qui aidera à soulager la constipation.

3. Augmenter l'activité physique

Si l'enfant est assez vieux, invitez-le à augmenter son activité physique afin de lancer une selle. Les activités physiques qui peuvent être pratiquées chez les enfants atteints de Hirschsprung peuvent inclure le sport, le jeu et autres.

4. Donner un laxatif d'un médecin

Le médecin peut administrer un laxatif pour aider à faciliter les selles chez les enfants atteints de Hirschsprung.

Cependant, cela ne s'applique que si l'état de l'enfant ne s'améliore pas malgré l'augmentation de la consommation de fibres, de l'eau potable et de l'activité physique.

Si vous avez des questions, consultez votre médecin pour la meilleure solution à votre problème.