Le syndrome de la sirène fait ressembler le corps de la victime à une sirène

On sait que la sirène ou soi-disant sirène n'existe que dans le monde des contes de fées. Cependant, qui aurait pensé que cette forme de corps en forme de sirène existait réellement dans la vraie vie? Cette maladie rare est appelée sirénomélie ou syndrome de la sirène. Le syndrome de la sirène est une maladie rare caractérisée par la rotation et la fusion des jambes qui donne à la victime l'apparence d'une sirène. Lisez la suite pour en savoir plus sur le syndrome de la sirène.

Qu'est-ce que le syndrome de la sirène?

La sirénomélie, également connue sous le nom de syndrome de la sirène, est une anomalie congénitale très rare ou un trouble du développement congénital caractérisé par des jambes qui collent ensemble comme une sirène. Cette condition survient dans une grossesse sur 100 000.

Dans de nombreux cas, cette maladie rare est mortelle car les reins et la vessie ne peuvent pas se développer correctement dans l'utérus. En raison des nombreuses souffrances qui doivent être vécues, seule une poignée de personnes atteintes de sirénomélie peut survivre. En fait, certains bébés meurent quelques jours après la naissance en raison d'une insuffisance rénale et vésicale. Mais une personne atteinte du syndrome de la sirène, Tiffany York, a survécu jusqu'à l'âge de 27 ans et elle est considérée comme la personne atteinte du syndrome de la sirène qui a survécu le plus longtemps.

Quels sont les signes et symptômes du syndrome de la sirène?

Il existe différents types de troubles physiques qui surviennent généralement en raison de la sirénomélie. Cependant, certains signes et symptômes varient considérablement d'une personne à l'autre. Voici quelques anomalies physiques qui surviennent généralement chez les personnes atteintes du syndrome de la sirène:

• Il n'a qu'un seul fémur (fémur long) ou peut avoir deux fémurs dans une tige cutanée.
• Il n'a qu'une seule jambe, ni jambe ni deux jambes, qui peut être tournée de sorte que l'arrière du pied soit tourné vers l'avant.
• Avoir divers troubles urogénitaux, à savoir l'absence d'un ou des deux reins (agénésie rénale), des troubles kystiques rénaux, une vessie absente, un rétrécissement de l'urètre (atrésie urétrale).
• Il n'a qu'un anus imperforé.
• La partie la plus basse du gros intestin, également connue sous le nom de rectum, ne se développe pas.
• Avez un trouble qui affecte le sacrum (sacrum) et la colonne lombaire.
• Dans certains cas, les organes génitaux du patient sont difficiles à détecter, il est donc difficile de déterminer le sexe du patient.
• Absence de rate et / ou de vésicule biliaire.
• Troubles qui surviennent dans la paroi abdominale tels que: protrusion de l'intestin à travers un trou près du nombril (omphalocèle).
• Vous avez une méningomyélocèle, qui est une condition dans laquelle il y a une membrane recouvrant la colonne vertébrale et dans certains cas, la moelle épinière elle-même fait saillie à travers un défaut de la colonne vertébrale.
• Avez une malformation cardiaque congénitale.
• Complications respiratoires telles qu'un sous-développement sévère des poumons (hypoplasie pulmonaire).

Quels sont les facteurs qui causent le syndrome de la sirène?

La cause exacte de ce syndrome rare est encore inconnue. Mais les chercheurs pensent que les facteurs environnementaux et génétiques peuvent jouer un rôle dans le développement de la maladie. La plupart des cas surviennent au hasard sans raison apparente suggérant des facteurs environnementaux ou de nouvelles mutations du gène.

Très probablement, la sirénomélie est multifactorielle, ce qui signifie que plusieurs facteurs différents peuvent jouer un rôle important. De plus, différents facteurs génétiques peuvent provoquer des anomalies chez différentes personnes (hétérogénéité génétique). Les chercheurs pensent que les facteurs environnementaux ou génétiques ont des effets tératogènes sur le développement du fœtus. Les tératogènes sont des substances qui peuvent interférer avec le développement de l'embryon ou du fœtus.

Même ainsi, la sirénomélie se produit généralement parce que le cordon ombilical ne parvient pas à former deux artères. En conséquence, il n'y a pas suffisamment de sang pour atteindre le fœtus. L'approvisionnement en sang et en nutriments est concentré dans la partie supérieure du corps. Cette carence nutritionnelle empêche le fœtus de développer une jambe séparée.

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